Все выпуски  

1000 ответов на вопросы о медицине Врожденные аномалии сердца


 Врожденные аномалии сердца

Продолжаем рассматривать врожденные аномалии сердца. Сегодня вы узнаете о следующих пяти пороках.

Рекомендуемые статьи:

Строение сердца человека 

 Как работает сердце?

 Два круга кровообращения

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (L-ТМС)


Эта врожденная аномалия сердца характеризуется тем, что правый желудочек и трикуспидальный клапан находятся слева, а левый желудочек и митральный клапан - справа. При этом предсердия располагаются на обычном месте.

При таком положении вещей кровообращение в организме не нарушается. Правый желудочек работает вместо левого и, наоборот, левый выполняет работу правого желудочка.  И все было бы хорошо, если бы эта аномалия в подавляющем большинстве случаев не сочетался бы с другими патологиями сердца.

Чаще всего он сочетается с:

  • отоверстием в перегородке между желудочками
  • сужением легочной артерии
  • неплотным закрытием трехстворчатого клапана
  • патологией проводящей системы сердца
  • нарушениями ритма

Тетрада Фалло (ТФ)


Тетрада Фалло - это сложная аномалия сердца, при которой сочетаются четыре дефекта в строении этого органа:

  • отоверстие в стенке между желудочками
  • сужение легочной артерии
  • гипертрофия мышцы правого желудочка
  • смещение аорты в правый желудочек более чем на 50%

Из всех этих дефектов наибольшее влияние на кровоток имеет стеноз легочной артерии. Из-за стеноза постепенно развивается гипертрофия миокарда правого желудочка (это изменение вторично). 

Чем больше сужена легочная артерия, тем больше нагрузка на мышцу правого желудочка и тем больше он гипертрофирован. 

С другой стороны, чем больше отверстие в межжелудочковой перегородке, тем меньше нагрузка на  мышцу правого желудочка и тем меньше он гипертрофирован. Потому что в этой ситуации отверстие в перегородке между желудочками позволяет сбросить кровь из правого в левый желудочек при очень большом наполнении правых отделов сердца. Этим самым уменьшается нагрузка на миокард правого желудочка и уменьшается его гипертрофия.

Атрезия легочной артерии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца)


Данная патология характеризуется полным закрытием клапана легочной артерии. Створки его оказываются наглухо сросшимися. По этой причине кровь из правого желудочка не может поступать в легочную артерию и дальше - в легкие.

При этом отмечается обычный или немного уменьшенный размер легочной артерии и ее ветвей.
Уменьшенным в размерах может быть и правый желудочек. 

При такой аномалии сердца кровь в малый круг кровообращения не может поступать обычным образом. Поэтому сообщение между двумя кругами кровообращения осуществляется по патологическим путям: через открытое овальное окно в межпредсердной перегородке и через открытый артериальный проток. 

Если помните, и открытое овальное окно, и открытый артериальный проток - это соустья между большим и малым кругами, которые функционируют во время внутриутробного развития плода и закрываются после рождения. При данной аномалии сердца эти соустья не закрываются после рождения ребенка, что дает организму возможность выжить.

Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки


Эту врожденную аномалию сердца еще называют тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии или крайней степенью тетрады Фалло.

Как и в предыдущем случае, венозная кровь, поступающая в правое предсердие и правый желудочек, не может проникнуть в легочную артерию - отверстие между правым желудочком и этим сосудом закрыто наглухо.

Ситуацию спасает то, что при данной аномалии имеется отверстие в стенке между желудочками. Через это отверстие кровь из правого желудочка сбрасывается в левый. То есть, вся венозная кровь из большого круга кровообращения сбрасывается назад в большой круг, не пройдя через легкие и не насытившись кислородом.

Легочной кровоток и насыщение крови кислородом возможно благодаря открытому артериальному протоку и целой сети, так называемых, коллатеральных сосудов, которые соединяют аорту с легочной артерией. Конечно, это позволяет организму выжить, но такой кровоток очень далек от нормального.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)


При этой врожденной аномалии сердца все четыре легочных вены несут насыщенную кислородом кровь не в левое (как должно быть в норме), а в правое предсердие. Дальше кровь попадает в правый желудочек и вновь выталкивается через легочную артерию в легкие.

Таки образом, вся кровь циркулирует только по малому кругу кровообращения и не попадает в большой круг. 

Конечно, без патологического сброса крови из малого круга в большой, жизнь организма не возможна. Но при такой аномалии, как правило, есть дефект межпредсердной перегородки, что дает возможность насыщенной кислородом крови, хотя бы частично, попасть в левое предсердие - левый желудочек - аорту и в большой круг кровообращения.

В избранное