Прогрессирующая гемиатрофия лица — постепенно усугубляющееся уменьшение размеров половины лица, приводящее к его выраженной асимметрии. В основе указанных изменений лежит прогрессирующая атрофия кожи, мягких тканей и костей лица. Заболевание приводит к формированию грубого эстетического дефекта. Диагностика осуществляется на основании клинических данных. Дополнительно проводится ЭЭГ, РЭГ или УЗДГ сосудов головы, МРТ головного мозга или Эхо-ЭГ, биопсия кожи и мышечной ткани. Лечение неспецифическое симптоматическое — анаболические стероиды, трофотропные средства, препараты калия; по показаниям дегидратация, противоэпилептическая и антиневралгическая терапия. Коррекция лицевой асимметрии проводится средствами пластической хирургии.
- Причины возникновения
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз и профилактика
Общие сведения
Прогрессирующая гемиатрофия лица описана в 1837 г. британским врачом Парри. Позднее, в 1846 г., немецкий врач Ромберг связал заболевание с нарушением трофической функции нервной системы и отнес его к трофоневрозам. К последним в неврологии также относят трофические язвы, синдром Рейно, прободную язву стопы, возникающую при некоторых спинальных заболеваниях, и др. В честь первых исследователей гемиатрофии лица в мировой литературе она часто упоминается как болезнь Парри-Ромберга.
Прогрессирующая гемиатрофия лица может выступать самостоятельной нозологией или являться синдромом других заболеваний — сирингомиелии, склеродермии, спинной сухотки при нейросифилисе, эхинококкоза головного мозга, опухоли и пр. Типичный возраст начала идиопатической гемиатрофии варьирует от 4 до 20 лет. У лиц женского пола она встречается в 6 раз чаще, чем у мужчин.
Причины возникновения
Истинная этиология и механизмы развития заболевания доподлинно неизвестны. Описаны случаи, когда прогрессирующая гемиатрофия лица развивалась после перенесенной черепно-мозговой травмы, ушиба лица, невралгии тройничного нерва, инфекционного заболевания, ОНМК, удаления зуба, повреждения шейных симпатических ганглиев. Отмечались семейные и врожденные случаи гемиатрофии.
В настоящее время предполагается, что прогрессирующая гемиатрофия лица возникает при патогенном влиянии различных триггерных факторов (травм, интоксикаций, инфекций) на супрасегментарные церебральные вегетативные центры при наличии их функциональной (возможно генетически детерминированной) недостаточности. В следствие негативного воздействия на расположенные в области гипоталамуса супрасегментарные центры нарушается их регулирующее влияние на церебральные и спинальные вегетативные ганглии, что приводит к расстройству вегетативной регуляции трофических процессов в области иннервации соответствующего ганглия. Таким образом, возникают локальные дистрофические и атрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышечных тканей и кости.
Симптомы
Прогрессирующая гемиатрофия лица появляется в виде одного небольшого участка атрофии кожи, депигментации или гиперпигментации, как правило, локализующегося в центральных отделах лица — щека, область орбиты, нижняя челюсть. Наблюдается сопутствующее расстройство потоотделения — гипергидроз или ангидроз пораженного участка. Кожа истончается, образует складки, через нее становятся видны подкожные сосуды. При таких изменениях кожу часто сравнивают с пергаментной бумагой. Характерна повышенная ранимость кожного покрова и плохая заживляемость ран. Распространение атрофического процесса на подкожную клетчатку приводит к локальному западению тканей.
При прогрессировании заболевания атрофические изменения затрагивают всю половину лица, иногда переходят ниже — на половину шеи. Возникают умеренно выраженные атрофии жевательной и мимической мускулатуры, при этом функции мышц не нарушаются. В некоторых случаях отмечается атрофия мышц носа, приводящая к его асимметрии. Возможна атрофия ушной раковины, мышц соответствующей половины языка и мягкого неба. Атрофические изменения тканей периорбитальной зоны формируют картину западения глазного яблока, которую ошибочно можно принять за энофтальм.
Болезнь Парри-Ромберга сопровождается депигментацией и выпадением волос, в т. ч. ресниц и бровей. На стороне поражения появляется синдром Горнера (сужение зрачка, опущение верхнего века, западение глазного яблока), свидетельствующий о расстройстве симпатической иннервации. В отдельных случаях пациенты отмечают боли в пораженной половине лица. Если атрофия охватывает всю половину лица, то возникает его грубая асимметрия. Атрофические процессы в костной ткани приводят к уменьшению размеров костей лицевого черепа — скуловой дуги, носа, верхней и нижней челюсти, выпадению зубов вплоть до полной адентии на пораженной стороне.
Отмечаются случаи более генерализованного течения гемиатрофии с распространением процесса на плечевой пояс, грудную клетку, верхнюю конечность. В исключительных случаях возникают тотальная и перекрестная гемиатрофии, двусторонняя гемиатрофия лица. У детей генерализованные формы нередко сопровождаются задержкой развития моторики, задержкой речевого развития, искривлением позвоночника, гипоплазией тазобедренного сустава одноименной стороны, джексоновскими судорожными приступами в противоположной половине туловища.
Это интересно
0
|
|||
Комментарии временно отключены