Другим важным классом липидов, помимо фосфолипидов, которые обычно участвуют в структуре клеточной мембраны почти всех эукариотических клеток, являются сфинголипиды.
Сфинголипиды состоят из аминного спирта, который имеет в своей структуре 18 атомов углерода - сфингозина (в гораздо меньшей степени, чем фитосфингозин - 20-углеродный спирт). Все сфинголипиды, помимо сахара, имеют жирную кислоту, связанную с аминогруппой сфингозина. Эти соединения играют важную роль в передаче сигналов и межклеточном распознавании.
Среди сфинголипидов только сфингомиелин и фосфолипид, является основным компонентом биологических мембран, особенно в миелиновой оболочке, окружающей определенные аксоны (длинные и тонкие разрастания) нервных клеток.
Основным фактором, определяющим физические свойства сфинголипидов, является замещающая группа углерод-1 аминоспирта сфингозина. Незначительные изменения свойств зависят от конкретного компонента жирной кислоты.
Гликосфинголипиды, которые содержат сахар, присоединенный к углероду 1 сфингозина, обладают физическими свойствами, которые в основном зависят от сложности и состава этого заместителя. Идентифицированы два общих типа гликосфинголипидов: нейтральные гликосфинголипиды, которые содержат только нейтральные сахара, и ганглиозиды, которые содержат один или несколько связанных с сахаром остатков сиаловой кислоты.
Были выделены сотни различных гликосфинголипидов, и, вероятно, существует еще много не идентифицированных видов. Гликосфинголипиды в больших количествах находятся на внешней поверхности клеточных мембран, где их сахарные компоненты часто действуют как антигены и рецепторы гормонов и других сигнальных молекул.
Сфинголипидоз - это гетерогенная группа наследственных нарушений липидного обмена сфинголипидов, которые оказывают особое влияние на нервную ткань, такую как центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт, что может привести к таким состояниям, как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
Сфинголипидоз - это лизосомное заболевание, при котором отсутствуют ферменты катаболизма сфинголипидов (набор реакций на разрушение сложных химических веществ в организме на более простые). Ферменты нарушают лизосомную деградацию сложных липидов, но их синтез в норме. Эти нарушения влияют на участки катаболизма сфинголипидов, такие как лизосомы фагоцитов (основная часть иммунной системы человека), гистиоциты или макрофаги в костном мозге, печени и селезенке.
Это интересно
0
|
|||
Комментарии временно отключены