Украинская организация родителей детей-инвалидов больных фенилкетонурией

www.pku.org.ua

до реєстр. No 2461  вiд 05.03.2013 р.

н.д. Бахтеєва Т.Д. та iн..                                                                                                                     

Комiтет  Верховноï Ради Украïни з питань охорони  здоров’я  на своєму засiданнi вiд 22 травня 2013 року розглянув  проект закону «Про внесення змiн до Основ законодавства Украïни про охорону здоров’я щодо забезпечення профiлактики та лiкування рiдкiсних (орфанних) захворювань», (реєстр. No2461, вiд 05.03.2013 року), поданий народними депутатами Украïни Бахтеєвою Т.Д., Дудкою В.В., Спiрiною I.Д. та Донець Т.А.

Метою законопроекту є вдосконалення чинноï правовоï бази у сферi охорони здоров'я та створення загальних правових умов, необхiдних для забезпечення ефективноï профiлактики рiдкiсних (орфанних) захворювань i органiзацiï належноï медичноï допомоги особам, якi страждають на цi захворювання.

Законопроектом пропонується внести вiдповiдну змiну до статтi 3 Основ законодавства Украïни про охорону здоров’я з метою законодавчого визначення поняття «рiдкiсне (орфанне) захворювання» та доповнити роздiл V цього законодавчого акту новою статтею 53¹, яка передбачає низку правових положень, спрямованих на забезпечення профiлактики рiдкiсних (орфанних) захворювань та на забезпечення повноцiнноï реалiзацiï права осiб, якi страждають на цi захворювання, на вiдповiдну медичну допомогу.

Власне термiн «рiдкiснi (орфаннi) хвороби» з’явився у 1983 роцi.

За даними Європейського комiтету експертiв з рiдкiсних захворювань (EUCERD) у свiтi iдентифiковано приблизно 8 тисяч рiдкiсних захворювань, з них понад 5 тисяч є спадковими хворобами. Проте, лише 250 рiдкiсних захворювань мiстяться в мiжнароднiй класифiкацiï хвороб МКХ10.

Зокрема, до категорiï рiдкiсних (орфанних) хвороб належать спадковi порушення обмiну речовин, рiдкiснi форми онкологiчних та онкогематологiчних захворювань, рiдкiснi iнфекцiйнi  та аутоiмуннi захворювання. Досить вiдомими з них є такi хвороби як муковiсцидоз, гемофiлiя, фенiлкетонурiя, хвороба Гоше, хвороба Фабрi, мукополiсахаридоз, хвороба Помпе та iншi.

Бiльше нiж 75 вiдсоткiв орфанних захворювань вражають дiтей, до 30 вiдсоткiв з них помирають у вiцi до 5 рокiв. Близько 50 вiдсоткiв орфанних захворювань призводять до iнвалiдностi, оскiльки особливiстю цiєï групи захворювань є важкий, хронiчний, прогресуючий перебiг, що супроводжується формуванням дегенеративних змiн в органiзмi.

На даний час у свiтi не iснує єдиного загальноприйнятого визначення цього поняття. Разом з тим, в основу бiльшостi наявних його визначень покладено виражений у вiдносних числах критерiй поширеностi хвороби серед населення.

Наприклад, згiдно з визначенням, наведеним у Рiшеннi Європейского Парламенту та Ради  No 1295/1999/EC  вiд 29 квiтня 1999 року, рiдкiснi хвороби – це такi, що становлять загрозу для життя або важкi, в тому числi генетично зумовленi, хронiчнi хвороби, якi мають настiльки низький рiвень поширеностi, що вимагають спецiальних комплексних заходiв, спрямованих на запобiгання суттєвим ускладненням i пов’язаноï з цими хворобами перинатальноï чи ранньоï смертностi  або значному погiршенню якостi життя особи або соцiально-економiчного пот нцiа лу. При цьому як рекомендацiю (орiєнтир) для визначення низького рiвня поширеностi в даному актi європейського законодавства зазначено рiвень поширеностi хвороби у Європейському Союзi, що зазвичай є меншим 5 на 10 000 осiб. Законопроектом пропонується таке ж саме цифрове спiввiдношення, але воно визначене як 1:2000.

Серед рiзних популяцiй поширенiсть рiдкiсних (орфанних) хвороб є рiзною. Тому хвороба, що є рiдкiсною в однiй популяцiï, може досить часто зустрiчатися серед представникiв iнших популяцiй. Особливо це характерно для генетичних та iнфекцiйних захворювань.

У США орфанним визнається захворювання, на яке хворiє 1 особа з кожних 1500, у Японiï — 1 з 2500. У Росiï — 1 з 10 000.

У той же час, сумарне число пацiєнтiв, якi страждають на романнi хвороби, в Європi становить близько 30 мiльйонiв чоловiк, у  Пiвнiчнiй Америцi — близько 25 мiльйонiв. Це становить бiльше 5% населення цих регiонiв, що можна порiвняти з поширенiстю в загальнiй популяцiï окремих хронiчних неiнфекцiйних захворювань - таких як iшемiчна хвороба серця i хронiчна обструктивна хвороба легень тощо. 

Проблема рiдкiсних хвороб, ïх виявлення, лiкування, забезпечення хворих вiдповiдними лiками та продуктами спецiального лiкувального дiєтичного харчування продуктами є актуальною для будь-якоï краïни свiту.

Нацiональнi плани дiй щодо попередження цих рiдкiсних захворювань та забезпечення медичною допомогою осiб, якi страждають на цi хвороби, вже розробили Францiя, Болгарiя, Чехiя, Нiмеччина, Грецiя, Португалiя, Румунiя, Словенiя, Iспанiя. До кiнця 2013 року усi краïни Європейського Союзу зобов’язанi затвердити нацiональнi плани дiй щодо орфанних захворювань.

Найважливiшою особливiстю проблеми орфанних захворювань, що зумовлює необхiднiсть ïï спецiального законодавчого врегулювання, є питання щодо забезпечення осiб, якi мають цi хвороби, вiдповiдною медичною допомогою, через неординарнiсть ïхнього медикаментозного лiкування, оскiльки воно потребує застосування унiкальних та високовартiсних лiкарських засобiв, якi виробляються у вкрай незначних кiлькостях i вкрай обмеженим колом виробникiв. Саме тому всi європейськi краïни прагнуть забезпечити хворим на рiдкiснi захворюван ня м ксимально можливий доступ до вiдповiдних препаратiв переважно за рахунок державного фiнансування.

В Украïнi проблема захисту громадян, якi страждають на орфаннi захворювання, на законодавчому рiвнi залишається невирiшеною. У вiтчизняному законодавствi досi вiдсутнє офiцiйне визначення поняття рiдкiсного (орфанного) захворювання. Як наслiдок, вiдсутнiй вичерпний перелiк таких захворювань та  єдиний державний реєстр осiб, якi страждають на цi хвороби. На недостатньому рiвнi перебуває й органiзацiя ïх виявлення, дiагностики, наслiдком чого є вiдсутнiсть достовiрноï статистики щодо кiлькостi, поширеностi цих хвороб, ре&# 1108;с рацiï та облiку пацiєнтiв, якi страждають на цi недуги.

Вiдтак держава позбавлена можливостi повноцiнно та ефективно планувати та впроваджувати заходи з профiлактики таких захворювань i  забезпечувати осiб, якi страждають на цi захворювання, адекватною медичною допомогою. Передусiм це стосується вирiшення такого життєво важливого для зазначених осiб питання як забезпечення вiдповiдними лiкарськими засобами та продуктами спецiального лiкувального дiєтичного харчування, без отримання яких цi люди приреченi на важку iнвалiднiсть чи загибель.

Автори законопроекту зазначають, що його прийняття забезпечить належне правове врегулювання цих проблем та реалiзацiю права осiб, якi страждають на цi захворювання, на забезпечення вiдповiдною медичною допомогою, зокрема, необхiдними лiкарськими засобами для лiкування.

На думку авторiв законопроекту, його прийняття створить передумови для запобiгання новим випадкам орфанних захворювань серед населення Украïни, для полiпшення якостi життя та зменшенню ступеня iнвалiдизацiï осiб, якi хворiють на зазначенi хвороби, а також повноцiнноï iнтеграцiï таких осiб у суспiльство.

Авторами запропоноване набрання чинностi законопроектом з 1 сiчня 2014 року для  можливостi обрахування при розробцi проекту Державного бюджету Украïни на 2014 рiк та наступнi роки додаткових видаткiв на реалiзацiю його положень.

 Головне науково-експертне управлiння Апарату Верховноï Ради Украïни у своєму висновку (додається) вважає за доцiльне повернути цей законопроект на доопрацювання.

Комiтет Верховноï Ради Украïни у справах пенсiонерiв, ветеранiв та iнвалiдiв у своєму рiшеннi вiд 15 травня 2013 року, пiдтримує цей проект закону i пропонує прийняти його за основу.

Враховуючи викладене, Комiтет ухвалив рiшення рекомендувати Верховнiй Радi Украïни за результатами розгляду у першому читаннi  проект Закону Украïни «Про внесення змiн до Основ законодавства Украïни про охорону здоров’я щодо забезпечення профiлактики та лiкування рiдкiсних (орфанних) захворювань», (реєстр. No2461, вiд 05.03.2013 року), поданий народними депутатами Украïни Бахтеєвою Т.Д., Дудкою В.В., Спiрiною I.Д. та            Донець Т.А. прийняти за основу.

Проект вiдповiдноï Постанови Верховноï Ради Украïни додається.

Спiвдоповiдачем iз зазначеного питання при розглядi його на пленарному засiданнi Верховноï Ради Украïни пропонується визначити народного депутата Украïни, Голову Комiтету Верховноï Ради Украïни з питань охорони здоров’я – Бахтеєву Тетяну Дмитрiвну.

Додатки: на 4 арк.

Для получения дополнительной информации посетите наш сайт в интернете:
www.pku.org.ua
Пишите нам:
info@pku.org.ua