Отправляет email-рассылки с помощью сервиса Sendsay

Новости Украинской ФКУ организации

Подписаться Бесплатная «Серебряная» новостная рассылка . Подписчиков 13.308 RSS
←   Январь 2018   →
 1
 2
 3
 4
 5
 6
 7
 8
 9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31


За последние 60 дней ни разу не выходила


Сайт рассылки: http://www.pku.org.ua
Открыта: 31-05-2011

Автор
PKUorg

Статистика

13.308 подписчиков
0 за неделю
←   Все выпуски   →

Новости Украинской ФКУ организации Сравнение рекомендаций по потреблению общего белка, данные медицинских центров Европы


Украинская организация родителей детей-инвалидов больных фенилкетонурией

www.pku.org.ua

(по материалам статьи «Practices in prescribing protein substitutes for PKU in Europe: no uniformity of approach», Molecular Genetics and Metabolism, 2015)

Лечебная аминокислотная смесь без фенилаланина (АКС) – основной источник поступления белка для пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), находящихся на низкофенилаланиновой диете. Она в основном базируется на свободных L-аминокислотах, за исключением фенилаланина (ФА). АКС необходима для предотвращения недостатка белка, оптимизации метаболического контроля и также может блокировать транспортировку ФА через гемоэнцефалический барьер.

АКС должна обеспечивать от 52 дл 80% суточной нормы потребления белка.

К сожалению, не существует точных данных, какое количество белка оптимально, из-за недостаточного количества исследований. Однако, есть некоторое единогласие между специалистами, занимающимися проблемой ФКУ в разных странах.

Некоторые центры рекомендуют дозы белка, выше рекомендованных для здорового населения безопасных норм потребления ВООЗ (FAO/WHO/UNU). Это способствует увеличению толерантности ФА, лучшему контролю уровня ФА и большему потреблению больших нейтральных аминокислот.

Другие центры рекомендуют такое же количество белка, как для здорового населения. Это связано с тем, что потребление лишнего белка на протяжении многих лет приводит к протеинурии и другим проблемам, что требует дополнительных исследований.

В исследованиях, проведенных врачами-диетологами, членами Society of the Study of Inborn Errors of Metabolism( SSIEM-DG) в июле-декабре 2013 года, изучалось потребление белка основными возрастными категориями больных. В исследованиях приняли участие основные ФКУ-центры 18 стран. В таблице  приведены обобщенные данные по четырем регионам Европы.

Таблица 1. Рекомендации по потреблению общего белка (натурального+лечебного), в г/кг/сутки, по регионам Европы

Возраст, лет   Западная Европа* Великобритания и Ирландия Северная Европа** Южная Европа*** Восточная Европа****
0-1 2-2,5 2,5-3 2-2,5 2,5 2,5
1-3 1,5-2 2,5-3 2-2,5 2 2-2,5
4-10 1-1,5 2-2,5 1,5-2 1,5-2 1,5-2
Старше 10 1-1,5 1-1,5 1-1,5 1-1,5 1-1,5
Материнская ФКУ 1-1,5 1-1,5 1-1,5 1,5-2 1-1,5

*Бельгия, Нидерланды, Франция, Германя, Австрия, Швейцария

**Норвегия, Дания, Швеция

***Италия, Португалия, Испания, Турция

****Венгрия, Польша, Россия

 

 Результаты

  • Более высокое потребление белка (в основном в младенческом и раннем детском возрасте) зафиксировано в северной и восточной Европе. Для пациентов старше 10 лет рекомендации одинаковые.
  • Только 46% от общего числа центров отметили, что они добавляют дополнительно 20% белка для компенсации «неэффективного усвоения белка из АКС»
  • Только 59% от общего количества Европейских медицинских центров калькулируют поступление витаминов, минералов и микроэлементов при потреблении АКС.

Для детей старше 1 года 65% медицинских центров рекомендуют трехразовое потребление АКС, 17% рекомендуют четырехразовое потребление АКС.

Почти 41% центров рекомендуют регулярное потребление жидкости (воды) вместе с АКС для уменьшения осмоляльности смеси. Однако 41% центров наоборот, рекомендуют более концентрированное разведение, чем предлагают производители, предположительно чтобы уменьшить общий объем смеси.

Выводы

Аминокислотные смеси – наиболее часто используемый заменитель белка для диеты ФКУ. Для детей младше 10 лет потребление достаточно сильно варьирует по регионам Европы. В общем, центры западной части Европы назначают меньшее количество АКС, чем остальные.  Для остальных категорий данные практически одинаковы.

Несмотря на все эти различия, зафиксировано превышение безопасных уровней, рекомендованных ВООЗ (FAO/WHO/UNU). В общем превышение составляет в среднем 65% (от 10 до 177%). И только 46% центров считают дополнительное 20%-е потребление за счет неэффективного усвоения АКС. Остается невыясненным, какое количество дополнительного протеина из АКС необходимо для усвоения неполноценного растительного белка и для компенсации низкой биодоступности АКС.

Вызывает беспокойство тот факт, только 59% медицинских центров контролируют поступление нутриентов с АКС. Очень сложно регулировать концентрации нутриентов в смесях, поскольку они применяются для разных возрастных категорий и при разной толерантности – в разных количествах. Поэтому возможно избыточное поступление нутриентов при увеличении общего объема смеси.

Необходимо уделить внимание и проблеме неправильного разведения смесей (более концентрированный раствор, чем рекомендует производитель). Это приводит к неправильному усвоению и может вызывать различные гастроэнтерологические проблемы. Боль, тошнота, рвота, диарея, диспептические явления – связаны с недостаточным потреблением жидкости.

По результатам данного опроса выяснилось, что медцентры редко мониторят почечную функцию, хотя известно, что чрезмерное потребление аминокислот приводит к большой нагрузке на почки и негативно отражается на состоянии костной ткани при ФКУ.

В заключение необходимо отметить, что на сегодняшний день не существует исследований, которые точно определили бы необходимое потребление белка при ФКУ. Ясно, что практика назначения АКС очень разнообразна и зависит от региона Европы.

Однако, все центры назначают избыточное потребление белка по сравнению с рекомендациями безопасного потребления (FAO/WHO/UNU) для всех возрастных групп. Поэтому необходимы дополнительные исследования, чтобы выработать общие рекомендации потребления и минимизировать риски избыточного потребления белка.

 Источник: Molecular Genetics and Metabolism

 

Для получения дополнительной информации посетите наш сайт в интернете:
www.pku.org.ua
Пишите нам:
info@pku.org.ua

© pku.org.ua
В избранное